Microcitoma: sintomi, trattamento e cura

Il microcitoma polmonare, anche detto tumore ai polmoni a piccole cellule (SCLC) è un cancro del polmone che origina dalle cellule neuroendocrine dei grossi bronchi. Il tumore del polmone a piccole cellule rappresenta il 16,8% di tutti i tumori al polmone.

Indice dei contenuti

Tempo stimato di lettura: 14 minuti

 

Si distingue dal tumore al polmone a grandi cellule per locazione e caratteristiche delle cellule tumorali (al microscopio assumono l’aspetto tipico di un chicco d’avena) e per l’elevata malignità ed una precoce capacità metastatica. Se è vero che è il tumore del polmone meno frequente, è anche vero che è quello con la più alta mortalità.

 

banner assistenza ona

Microcitoma: cosa è?

Come tutti i tumori maligni è caratterizzato da cellule anomale, in grado di moltiplicarsi in maniera non controllata e di diffondersi a distanza attraverso i vasi sanguigni e linfatici. Ciò che distingue un tumore maligno da un tumore benigno è proprio questa capacità di proliferare in altre sedi, ovvero la capacità di formare metastasi e tumori secondari.

Cosa sono i polmoni? I polmoni sono due “sacche” di tessuto spugnoso, asimmetriche e posizionate nella parte centrale del torace. Assolvono alle funzioni di respirazione (attraverso la quale viene ossigenato il sangue di tutto il corpo) e di espirazione (attraverso la quale viene eliminata l’anidride carbonica dall’organismo). L’aria raggiunge i polmoni attraverso il naso e la bocca, passando nella trachea che è una sorta di tubo diviso in due rami, uno diretto al polmone destro e uno al polmone sinistro.

Questi due rami principali si dividono in altri rami più piccoli chiamati bronchi che a loro volta si dividono in tubi ancora più piccoli, i cosiddetti bronchioli. Al termine dei bronchioli ci sono gli alveoli, sorta di “sacchetti” nei quali avviene lo scambio di ossigeno con il sangue. Grazie ai moltissimi capillari presenti negli alveoli, infatti, l’ossigeno introdotto con la respirazione entra nel circolo sanguigno e può raggiungere tutte le cellule del corpo, mentre l’anidride carbonica prodotta dalle cellule entra negli alveoli e viene espulsa con l’espirazione.

Esistono due tipi di cancro ai polmoni (qui trovate la monografia dello IARC sul cancro ai polmoni e sulla sua indidenza), differenziati in base alla tipologia di cellule cancerogene.

  • carcinoma polmonare non a piccole cellule (in cui rientrano l’adenocarcinoma e il carcinoma squamoso)
  • carcinoma polmonare a piccole cellule (anche detto microcitoma o Small Cell Lung Cancer “SCLC”, secondo la dicitura anglosassone).

Le cellule tumorali del microcitoma nascono da cellule del rivestimento bronchiale e sono considerate più aggressive rispetto alle cellule degli altri tumori polmonari, perché sono in grado di replicarsi velocemente, sviluppando precocemente una massa tumorale e propagandosi ai linfonodi e ad altri organi.

La prognosi nel caso di microcitoma è molto più grave di quella che riguarda il tumore del polmone a grandi cellule. Ha anche un elevato rischio di recidiva, cioè di ripresa di malattia dopo una iniziale risposta alle cure.

In genere il microcitoma si sviluppa in posizione toracica centrale, vicino alla zona definita ilo polmonare, cioè nel punto di ingresso di vasi sanguigni, linfatici e bronchi nel polmone. Le metastasi da microcitoma possono localizzarsi prevalentemente presso l’encefalo, il fegato, i surreni e le ossa.

Fattori di rischio del microcitoma

Il fumo di sigaretta costituisce il principale fattore di rischio per l’insorgenza del microcitoma polmonare, tanto che, se riscontrato in soggetti non fumatori si tende a pensare ad un errore diagnostico.

Ulteriore fattore di rischio è l’esposizione al radon, all’asbesto e ad altre sostanze cancerogene. Altri fattori che possono aumentare la probabilità di insorgenza di un tumore del polmone sono l’esposizione al fumo passivo e a sostanze di varia natura, in ambito lavorativo o ambientale (asbesto, cromo, arsenico, cloruro di vinile, idrocarburi aromatici policiclici, radon). 

Aumentano il rischio anche l’inquinamento atmosferico, una storia familiare di tumore del polmone (soprattutto nei genitori o in fratelli e sorelle), precedenti malattie polmonari o trattamenti di radioterapia che hanno colpito i polmoni (magari per un pregresso linfoma).

Microcitoma ed esposizione professionale

Questi fattori hanno tra loro un effetto sinergico: se vi è un’esposizione a due o più sostanze, il loro effetto si moltiplica e l’effetto nocivo viene ulteriormente potenziato qualora vi sia l’esposizione contemporanea al fumo di tabacco. 

Per quanto riguarda i fattori di rischio legati alla professione, è importante utilizzare sempre sul luogo di lavoro tutte le misure di prevenzione per poter ridurre al minimo i rischi e lavorare in sicurezza. Anche nella vita di tutti i giorni è possibile compiere azioni che aiutano a prevenire il tumore del polmone, facendo regolare esercizio fisico e portando in tavola tanta frutta e verdura ricche di vitamine ed elementi che possono aiutare i polmoni a mantenersi sani. Qui trovate tutte le info sul sito ufficiale della OMS sulla pericolosità dell’amianto e sulla sua capacità di provocare tumore al polmone e qui trovate tutte le malattie amianto correlate.

La monografia dello IARC riporta che “Esistono prove sufficienti per la cancerogenicità di tutte le forme di amianto per l’uomo. Provoca il mesotelioma, il cancro del polmone, della laringe, e dell’ovaio. Inoltre sono state osservate associazioni positive tra l’esposizione a tutte le forme di amianto e cancro della faringe, stomaco, colon-retto. Esistono prove sufficienti negli animali per la cancerogenicità di tutte le forme di amianto. Tutte le forme di amianto sono cancerogeni per l’uomo (gruppo 1). L’ingestione di amianto è considerata “esposizione primaria” al pari dell’inalazione”. (capitolo 1.5, pagina 225)

L’ONA, Osservatorio Nazionale Amianto, assiste tutti coloro che si sono ammalati di microcitoma polmonare in seguito ad esposizione professionale, offrendo tutela legale gratuita per l’ottenimento dei risarcimenti previsti dalla legge e tutti coloro che sono stati vittima di malasanità in una diagnosi errata o tardiva o nel trattamento non adeguato della patologia, nonché assistenza sanitaria gratuita. Sui Quaderni del Ministero della Salute trovate tutte le info sullo stato dei lavori in Italia nel contrasto delle malattie amianto correlate.

Fumo di sigaretta e microcitoma

Il rischio di sviluppare un tumore del polmone cresce con l’aumento del numero di sigarette fumate nel corso della vita e della durata dell’abitudine. Secondo gli esperti la durata di questa cattiva abitudine è anche più importante del numero di sigarette fumate per determinare il rischio di tumore. Il rischio cioè è molto più alto se si inizia a fumare da giovanissimi e si prosegue per il resto della vita. In cifre, il rischio relativo dei fumatori aumenta di circa 14 volte rispetto ai non fumatori e addirittura fino a 20 volte se si fumano più di 20 sigarette al giorno.

Dopo una diagnosi di microcitoma si deve smettere di fumare? Dopo una diagnosi di tumore polmonare, smettendo di fumare aumentano le possibilità di successo delle cure e si riducono le probabilità che la malattia si ripresenti. Inoltre, smettere di fumare riduce la possibilità di avere altre malattie tipicamente legate al fumo (cardiologiche e respiratorie) e riduce le complicanze legate ai trattamenti. Smettere di fumare, quindi, non solo riduce il rischio che si sviluppi un microcitoma, ma migliora la qualità di vita e la prognosi complessiva, anche a seguito della diagnosi.

Non vi è ancora accordo tra gli esperti sull’opportunità di sottoporre a screening (cioè ad esami periodici) persone che sono a rischio elevato perché fumatrici o ex fumatrici: la ragione è che non sempre gli screening a oggi disponibili sono efficaci, individuano il tumore precocemente e consentono di effettuare terapie che aumentano effettivamente la durata di vita della persona.

Tra gli studi ancora in corso, ce ne sono alcuni che mirano a dimostrare l’utilità di sottoporre i fumatori ultra cinquantenni a esami annuali come la TC spirale o l’esame citologico dello sputo. Sono stati identificati anche alcuni marcatori nel sangue (tra cui alcuni ormoni) che consentono di valutare l’evoluzione della malattia e più recentemente alcuni microRNA (piccoli frammenti di materiale genetico) che possono aiutare a determinare il rischio di sviluppare la malattia o la presenza di malattia prima ancora che ci siano noduli visibili nonché quanto aggressivo sarà il tumore.

Sintomi del tumore polmonare a piccole cellule

Quali sono i sintomi del cancro del polmone? I tumori polmonari possono essere del tutto asintomatici oppure avere sintomi aspecifici, cioè sintomi che non sono attribuibili unicamente a un tumore del polmone ma che possono essere confusi con i sintomi di altre malattie meno gravi. Alcuni sintomi frequentemente riscontrati in caso di tumore del polmone sono:

  • Tosse:

tosse produttiva (catarrosa) o secca, sintomo presente nella maggior parte dei fumatori e in chi soffre di bronchite cronica. È importante valutare i cambiamenti della tosse in termini di intensità, durata e caratteristiche. Si può passare ad esempio da rari colpi di tosse al mattino a una sintomatologia persistente nell’arco della giornata, a causa di una maggiore irritazione delle pareti bronchiali da parte delle cellule tumorali.

  • Sangue nel catarro (emoftoe):

si manifesta perché le pareti bronchiali interessate dal tumore sono più fragili e causano in alcuni casi il sanguinamento.

  • Dispnea:

mancanza di fiato o difficoltà respiratoria sono sintomi tipici dei fumatori e dei bronchitici cronici, per cui è necessario valutarne il peggioramento nel tempo ed eventuali aggravamenti in acuto.

  • Dolore al torace:

avolte irradiato alla spalla e al braccio. Può intensificarsi con la respirazione, con la tosse o con i cambiamenti di posizione. È causato da un interessamento delle fibre nervose da parte delle cellule tumorali.

  • Disfagia:

la difficoltà alla deglutizione può avvenire per una compressione dell’esofago dall’esterno da parte della massa tumorale. Altri sintomi possono essere stanchezza eccessiva (astenia), perdita di appetito e di peso. Quando il tumore si è diffuso al di fuori del torace, può causare sintomi diversi in relazione all’organo in cui si è localizzato, come mal di testa, dolore osseo, ingiallimento della cute o della sclera (parte bianca dell’occhio), ecc… Il microcitoma, in particolare, si può associare a sindromi paraneoplastiche, caratterizzate da manifestazioni che si verificano in zone distanti dal tumore o dalle sue metastasi.

 

Metastasi polmonari: sintomi

Chi è colpito da metastasi al polmone, accusa i seguenti ulteriori sintomi, tosse, emottisi, dolore toracico e difficoltà respiratorie. In più, epatomegalia, nausea, poco appetito e ittero sono associati alla diffusione del tumore dal fegato al polmone.

Possono essere scatenate da sostanze o ormoni prodotti dalle cellule tumorali che entrando in circolo possono causare: febbre (soprattutto nelle ore serali), dolori articolari diffusi, riduzione dei valori di sodio e incremento del calcio agli esami del sangue, incremento dei livelli di cortisolo nel sangue con alterazioni metaboliche.

Tali sindromi possono essere dovute anche alla formazione di anticorpi antitumorali che erroneamente riconoscono organi sani, come ad esempio i muscoli della spalla e dell’anca (muscoli prossimali) causando sindromi neurologiche caratterizzate da stanchezza, dolore e alterazioni della sensibilità con punture di spillo alle estremità degli arti.

Diagnosi del microcitoma polmonare

Quali sono gli esami che permettono la diagnosi del tumore polmonare a piccole cellule?  La radiografia del torace è tuttora uno dei primi esami eseguiti nell’inquadramento di un tumore del polmone, anche se ha dei limiti nel riscontrare masse piccole o nascoste dietro le coste o lo sterno.

La tomografia computerizzata (TC) è un esame molto più preciso della radiografia del torace, in quanto permette di definire la sede, le dimensioni e i rapporti del tumore con le strutture adiacenti. La TC non consente di definire il tipo di tumore. Lo studio TC viene solitamente esteso non solo a livello del torace, ma anche a livello dell’encefalo e dell’addome per valutare l’eventuale diffusione del tumore negli organi che più frequentemente sono sede di metastasi.

La tomografia ad emissione di positroni (PET) è una tecnica diagnostica di medicina nucleare che comporta la somministrazione per via endovenosa di una sostanza a base di zucchero legata a una molecola radioattiva. Le cellule che si replicano più velocemente sono più avide di zucchero e pertanto tale composto si accumula in queste aree. Le zone con più zucchero sono messe in risalto da colori maggiormente brillanti rispetto alle zone normali. Questo esame è utile nell’individuazione precoce dei tumori, delle loro dimensioni e della precisa localizzazione.

Una volta che è stata individuata la lesione tumorale è necessario prelevare un campione di tessuto per effettuare la diagnosi anatomopatologica. Il prelievo cito-istologico di solito avviene tramite:

  • Fibrobroncoscopia

Mediante un broncoscopio, tubicino flessibile di piccole dimensioni dotato di fibre ottiche, si accede alle vie aeree dalle narici o dalla bocca visionando l’albero bronchiale ed eventuali anomalie in tale sede. Permette di prelevare cellule o frammenti di tessuto in tumori che si localizzano in sede toracica “centrale”.

  • Agobiopsia polmonare TC guidata o ecoguidata

Viene introdotto un ago attraverso la parete toracica, in anestesia locale, e grazie alla guida delle immagini radiologiche, ottenute dalla TC o dall’ecografia, si possono raggiungere masse tumorali più “periferiche”.

  • Toracentesi

Nei casi in cui vi sia un versamento pleurico abbondante è possibile estrarre tale liquido mediante l’inserimento di un ago attraverso la parete toracica. Talora con l’analisi microscopica di tale liquido è possibile riscontrare cellule tumorali. I campioni tumorali ottenuti tramite le biopsie vengono analizzati al microscopio, per definire con sicurezza la natura e il tipo di tumore.

 

Tale diagnosi si chiama analisi anatomopatologica e viene svolta osservando al microscopio la forma, la colorazione e la disposizione delle cellule prelevate, utilizzando se necessario dei reagenti per evidenziare la presenza o meno di proteine che chiariscono la diagnosi.

Ad oggi, analisi aggiuntive sul campione bioptico di un microcitoma possono essere effettuate solo nell’ambito di studi clinici sperimentali, al fine di individuare bersagli molecolari di terapie personalizzate, mentre non sono indicate nella pratica clinica.

Trattamento, terapia e cura del microcitoma

La scelta del trattamento e della cura nel caso di microcitoma polmonare dipende dalla stadiazione della malattia, dalle condizioni generali di salute del paziente, dalla sua età e dalle eventuali patologie concomitanti.

Il trattamento più utilizzato per questo tipo di tumore del polmone è la chemioterapia, una scelta dovuta al fatto che la malattia in genere risponde bene ai farmaci e che spesso al momento della diagnosi sono già presenti metastasi in organi diversi dal polmone escludendo la chirurgia come approccio efficace. 

I farmaci più utilizzati sono i derivati del platino (cisplatino, carboplatino eccetera), ciclofosfammide, dexorubicina, gemcitabina e altri ancora. Per questo tipo di tumore si utilizza anche la radioterapia in associazione alla chemioterapia oppure dopo la chemio per eliminare eventuali cellule tumorali residue. 

Il trattamento combinato chemio-radioterapico migliora il controllo locale della malattia e la prognosi, perché riduce la probabilità che la malattia si ripresenti o cresca nella stessa sede. Le cure palliative ono trattamenti rivolti al controllo dei sintomi che non agiscono direttamente sulla malattia.

La chemioterapia e la radioterapia possono non essere indicate in pazienti fragili, a causa del rischio di importanti tossicità e a fronte di un beneficio clinico molto limitato. In questi casi può essere più vantaggioso controllare la sintomatologia e migliorare la qualità di vita ricorrendo alle cure palliative, piuttosto che effettuare un trattamento oncologico attivo. Le cure palliative possono anche essere un ottimo coadiuvante della chemioterapia e della radioterapia. Qui trovate info e approfondimenti su un approccio multidisciplinare alla cura e al trattamento del microcitoma.

Quando è indicata la chirurgia del microcitoma?

La chirurgia, quando possibile, è l’opzione terapeutica di prima scelta per il carcinoma polmonare non a piccole cellule resecabile non metastatico. L’intervento può essere preceduto o seguito dalla chemioterapia o dalla radioterapia. Si può procedere con la lobectomia (asportazione di un lobo polmonare), bilobectomia se nel polmone destro, che ha tre lobi, si asportano due lobi, segmentectomia (asportazione di uno o più segmenti polmonari), resezione a cuneo (asportazione di una piccola parte di polmone).

Nella quasi totalità dei casi la chirurgia non è indicata nel trattamento del microcitoma perché, in considerazione della biologia tumorale aggressiva, viene ritenuto un tumore potenzialmente già disseminato al momento della diagnosi, e proprio per questo, più adeguatamente aggredibile con la chemioterapia.

La chirurgia può rimuovere solo la massa tumorale in una determinata sede, ma non può bloccare la crescita tumorale nelle altre sedi di diffusione del tumore. In casi molto rari e selezionati, in cui il tumore è di piccole dimensioni e non ha interessato altre strutture, può essere valutato un approccio multimodale che includa anche la chirurgia.

Come e quando si usa la chemioterapia 

Generalmente si preferisce usare una combinazione di farmaci, con meccanismo d’azione differente. Lo schema più diffuso per il trattamento del microcitoma è a base di un derivato del platino (cisplatino o carboplatino) ed etoposide. 

La somministrazione di questi farmaci avviene per via endovenosa o, nel caso dell’etoposide, per via orale. Il trattamento viene somministrato in cicli trisettimanali, in cui a tre giorni consecutivi di terapia seguono circa tre settimane di riposo, per permettere al corpo un corretto recupero. Tale combinazione di farmaci può essere effettuata per un totale di 4-6 cicli, in base alla risposta e alla tollerabilità della persona al trattamento. Gli obiettivi della chemioterapia sono:

  • ottenere una risposta (bloccare o far regredire la malattia)
  • rallentare la crescita tumorale e prolungare la vita
  • prevenire la diffusione del tumore
  • controllare i sintomi legati alla malattia.

 

Circa un quarto delle diagnosi di microcitoma riguardano pazienti con età superiore ai 70 anni. Il beneficio della chemioterapia si può ottenere anche nella popolazione anziana e non ci sono controindicazioni ad effettuare un trattamento chemioterapico in pazienti con età maggiore di 70 anni. L’unico accorgimento può riguardare la scelta dei dosaggi e degli schemi terapeutici per limitarne le tossicità.

Come e quando si usa la radioterapia nel microcitoma?

La radioterapia è una terapia che prevede l’impiego di radiazioni ionizzanti ad alta energia al fine di danneggiare il DNA delle cellule tumorali, arrestando la crescita tumorale o distruggendo tali cellule. La radioterapia ha un ruolo fondamentale nel trattamento del microcitoma, soprattutto nel caso di malattia limitata e in associazione alla chemioterapia. La radioterapia ha anche un ruolo nel controllo delle metastasi cerebrali, sia a scopo profilattico che curativo.

Un altro campo di applicazione della radioterapia sono le metastasi ossee, con uno scopo palliativo-antalgico. La durata del trattamento radioterapico dipende dai volumi tumorali, dalla sede e dall’intento curativo o palliativo. Ad esempio a livello toracico, nel trattamento della malattia limitata, le sedute sono giornaliere, hanno una durata di pochi minuti e si protraggono per circa 5 settimane. Invece un trattamento a livello della colonna vertebrale può avvenire in poche sedute.

L’irradiazione profilattica dell’encefalo si utilizza nei pazienti con malattia limitata (e in casi selezionati in pazienti con malattia estesa) come trattamento radioterapico preventivo a livello encefalico, frequente sede di metastasi da microcitoma. La maggior parte degli effetti collaterali della radioterapia sono di lieve entità e concentrati nell’area di irradizione. Regrediscono completamente dopo alcune settimane dalla fine del trattamento radioterapico.

La sopravvivenza nel microcitoma polmonare

Microcitoma polmonare sopravvivenza: già al momento della diagnosi, i 2/3 dei pazienti, ha microcitoma polmonare con metastasi. I pazienti con microcitoma localizzato hanno una aspettativa di vita di 15-20 mesi.

La percentuale di pazienti con microcitoma polmonare che sopravvive almeno 2 anni, è del 20-40%. E’, quindi, necessario ottenere la diagnosi precoce microcitoma. In questo modo è possibile ottenere una maggiore chance di sopravvivenza, e per un più lungo periodo e a miglior condizioni di salute.

Microcitoma: assistenza medica e responsabilità medica

L’ONA offre assistenza legale gratuita per tutelare i diritti delle vittime rispetto al rischio amianto e all’esposizione ad altre sostanze cancerogene che possono causare il microcitoma. Accompagna le vittime in tutte le fasi dell’iter legale per ottenere i risarcimenti ed i benefici previsti dalla legge. Offre anche assistenza medica gratuita per una diagnosi precoce e la sorveglianza sanitaria. Tutela legalmente le vittime di malasanità nella diagnosi e cura del microcitoma, assicurando la responsabilità medica. Qui trovate tutte le informazioni utili sull’assistenza medica gratuita e sull’assistenza legale gratuita di ONA.

Per ottenere assistenza medica e/o legale basta chiamare il numero verde 800 – 034294, rivolgersi allo sportello amianto oppure compilare il form che trovate qui sotto.